احذروا القاتل المنسي «فرفرية» … مرض نادر الحدوث يُسبب الوفاة بنسبة 90 بالمئة وللنساء النصيب الأكبر

كشفت الاختصاصية بأمراض الدم في مشفى «المجتهد» يارا داوود عن مرض نادر الحدوث هو «فرفرية نقص الصفيحات الخثارية» TTP، ويترافق هذا المرض بنقص الصفيحات مع خثارات (جلطات) ضمن الأوعية الدقيقة، ونسبة إصابة النساء بهذا المرض أكبر من الرجال، موضحة أن الحالات المكتشفة تتراوح بين 60-70 بالمئة، ويظهر المرض عند النساء في حال كان خلال الثلث الأخير من الحمل أو بعد الولادة في فترة «النفاس».

ويكون المرض بعمر وسطي 40 سنة وغالباً يترافق بمُمَرضات تسبق ظهور الأعراض قد تكون وراثية المنشأ أو مناعية مثل (الحمل، الأورام، زرع الأعضاء)، وعند تكامل الصورة السريرية يظهر المرض بأعراض خماسية هي أعراض عصبية، وفقر دم انحلالي، ونقص صفيحات مع نزوف جلدية صغيرة (فرفرية)، وترفع حروري، وإصابة كلوية.

وفي حديث لـ«الوطن» بينت داوود أن هذه الخماسية لا تظهر مجتمعة إلا بنسبة 20 بالمئة من الحالات، ويمكن أن يظهر نقص الصفيحات بنزوف جلدية (فرفرية)، وفي بعض الحالات يمكن أن تكون النزوف هضمية، وكذلك يظهر على شكل نزوف تناسلية عند النساء، أما أعراض فقر الدم الانحلالي فتظهر بشكل تعب عام ووهن ويرقان في الجسم مثله مثل أي نوع لانحلال الدم، أما الأعراض العصبية فهي مختلفة حيث تبدأ بصداع وتنميل وتشوش رؤية وأعراض عصبية مختلفة، أما حالة القصور الكلوي فتكون على شكل بيلة دموية أو بروتينية، غالباً لا تكون شديدة، إضافة لذلك أعراض الحمى.

وعن أسباب هذا المرض قالت داوود: ليس هناك سبب محدد واضح لكن قد يكون أحد الأسباب وراثية، وهذا بنسبة 5 بالمئة من الحالات، أما 95 بالمئة من الحالات فيكون ثانوي نتيجة أدوية معينة أو بسبب عمليات زرع أعضاء في الجسم، أو بسبب أدوية المناعة، إضافة إلى الأمراض الخبيثة، والآلية الإمراضية له هو نقص نوع محدد من البروتينات يظهر بشكل مؤكد في نقص ADAMS 13 وهو المسؤول عن آلية التخثر في البروتينات، ويتم تشخيص المرض إضافة إلى الخماسية السريرية التي ذكرتها في تحليل الدم ADAMS 13وفي حال ثبوت نقص في التحليل يتأكد المرض.

وعن كيفية تجنب هذا المرض بينت داوود أنه غير ممكن في حال كان المرض وراثياً، إما إن كان للأسباب الأخرى التي ذكرناها فهو ممكن في حال اكتشاف المرض بشكل مبكر وإجراء تبديل البلازما وهي العلاج الأساسي للمرض، في هذه الحالة تنخفض نسبة موت المريض من 90 بالمئة إلى نسبة 20 بالمئة.

وترى داوود أن عملية العلاج تبدأ مباشرة في حال الشك في المرض من خلال أكثر من شرط من الأعراض الخماسية، وحتى قبل ظهور نتيجة تحليل الدم، ويتم إجراء تبديل البلازما من خلال جهاز معين، ويتم الاستبدال ببلازما سليمة أخرى، ويترافق العلاج مع إعطاء الكورتيزون بجرعات معينة.

وعن الحالات التي تمت دراستها في مشفى «المجتهد» أوضحت داوود أن هناك حالات متعددة منها ما حالفه الحظ وهي مستمرة الآن في العلاج ومنها توفيت، حيث تحدث الوفاة غالباً في الأسبوع الأول من العلاج، وتؤكد أن نسبة نجاح العلاج مرتبطة بشكل أساسي في اكتشاف المرض بشكل مبكر.

ويستمر العلاج بتبديل البلازما حتى اختفاء المظاهر، ثم يتم التخفيف من العلاج تدريجياً حتى الوصول إلى الشفاء التام.